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病史：患者，男，70岁，发现右侧扁桃体肿物一月余。无赫然发烧、无咽喉及颈部难受等不适。既往有高血压、糖尿病，口服药物疗养。

身体检查：一般情况中等，张口普通，右侧扁桃体见菜名堂肿物，内达中线，累及软腭，未及舌根。右侧颈部Ⅱ区肿大淋联接，大小约2.0cm×2.0cm，质硬、可行径，无赫然压痛，皮温普通。

超声检查：右侧颈部肿大淋联接

· 病例影像贵寓分析 ·

PET/CT图像

PET/CT检查所见：

右侧腭扁桃体区见不限定团块状FDG收受增高影，大小约3.4cm x 2.1cm x 3.8cm，SUVmax 12.7，CT于上述部位见不限定软组织密度影，CT值约48Hu，形骸不限定，病灶与左近软腭、悬雍垂及右侧舌根部分界欠清，相应口咽腔变窄。右侧颈部（Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区）见多个大小不等淋联接，部分淋联接会通，最大者位于Ⅱa区，大小约1.6cm x 1.4cm，FDG收受不同进度增高，SUV最大值为12.3。

初步会诊：

1、右侧腭扁桃体区不限定高代谢占位，探究为恶性肿瘤（扁桃体癌或淋巴瘤），提倡病理协诊明确。

2、右侧颈部（Ⅱa、Ⅲ、Ⅳ区）多发淋联接转移。

随访病理成果

随访：穿刺活检确诊为套细胞淋巴瘤，母细胞亚型。

套细胞淋巴瘤

一种初级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤

界说、病因及发病机制

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种初级别 B 细胞非霍奇金淋巴瘤，属于小淋巴细胞肿瘤, 发祥于熟习B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类。曾用名包括：中间淋巴细胞性淋巴瘤、套区淋巴瘤、中心细胞性淋巴瘤等。

病因与发病机制

染色体很是

特征性染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球卵白重链（IGH）基因会通，Cyclin D1卵白过抒发，热闹细胞周期调控（G1/S期调理很是）。>95% 病例存在该染色体易位，Cyclin D1过抒发促进细胞增殖和抗凋一火，导致套区或边际区B细胞恶性转机。

分子机制

除了Cyclin D1过抒发外，部分病例可能伴有SOX11基因过抒发（与侵袭性相关），以及TP53 突变、ATM 基因缺失等。此外，可能与环境炫夸、免疫失调或慢性抗原刺激相关。

临床秉性

好发年齿与性别：以老年男性为主，男女比例约为2～4:1，中位发病年齿约60岁。

好发部位：好发于淋联接、骨髓（60-70%病例）、脾脏，常骚扰结外部位，胃肠谈（淋巴瘤性息肉病）。兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展速即和惰性淋巴瘤不行诊治的秉性，80%以上患者会诊时即处于疾病晚期。

分型偏合手镜下推崇

套细胞淋巴瘤4种亚型

一、经典型

最为常见，以中小淋巴细胞为主，细胞核不限定，染色质良好，核仁不赫然或呈单个小核仁。肿瘤细胞围绕普通生发中心酿成款待的套区，或由套区逐步向生发中心侵袭，部分或统统取代生发中心，酿成结节样结构，也可足够性浸润，常伴有广泛不等的结节。

二、母细胞样亚型

瘤细胞呈足够性浸润，中等大，核圆而胞质少以致缺少，含有细染色质，核仁不赫然，雷同淋巴母细胞淋巴瘤的瘤细胞。该亚型细胞核远离象易见，核仁赫然，核远离象多见，具有较高的增殖活性，侵袭性较强，预后相对较差。

三、多形性亚型

瘤细胞呈足够性浸润，瘤细胞大，核卵形至不限定形，核仁赫然，含一个或多个核仁，胞质少，核远离象多见，雷同足够性大B细胞淋巴瘤的瘤细胞。此亚型的细胞大小不一，有大细胞、小细胞及中等大小的细胞，核型多不限定，有赫然的多形性，恶性进度较高，疗养难度较大。

四、白血病性非淋联接型

相对有数，广泛临床呈惰性推崇，肿瘤细胞常浸润骨髓、脾脏和淋联接，但无淋联接肿大和全身症状，或仅推崇为脾肿大、骨髓受累和轮回淋巴瘤细胞。其生物学行径各样，部分患者可永恒踏实，但也有部分患者会进展为侵袭性淋巴瘤。

PET/CT影像学秉性

MCL是FDG高度敏锐识别的肿瘤类型，其结表里骚扰病灶在PET/CT上推崇具有一定特征:

1、结内骚扰多推崇I8F-FDG收受增高

(1)全身粗拙漫衍，操纵均累及，与淋巴链走行基本一致，此类最为常见，会诊较容易。

(2)多部位散在漫衍，呈逾越性，或与淋巴链走行无关。 (3)单部位局限性漫衍，需结合病理摒除其他恶性肿瘤。

2、浸润骨髓及脾脏、肝脏、肾脏等腹腔骨子性脏器

多推崇为I8F-FDG收受足够性均匀性增高，CT推崇上多未见赫然密度改换，仅推崇为腹腔骨子性脏器体积不同进度的肿大，骨质松懈较有数。

3、浸润腮、扁桃体、肺等头胸部骨子性脏器

肿瘤较局限性浸润，呈I8F-FDG高收受，可单侧或双侧浸润，可单部位单发或多发。

4、浸润腹部空腔脏器以结肠

多见，多呈节段性受累，受累胃壁/肠壁可呈环壁足够性较均匀增厚或局部赫然增厚酿成软组织肿块，然而胃肠及肠腔多无褊狭，PET可见沿胃壁或肠管走行的多发结节状、块状、条片状高代谢病灶。

淋巴瘤分期

Ann-Arbor分期（Cotswolds会议矫正）是现在通用的相貌HL和NHL的分期系统，更适用于HL和原发于淋联接的NHL。

鉴识会诊

本次病例需与扁桃体癌颈部淋联接转移鉴识，两者PET/CT推崇基本雷同，最终需依据病理协助会诊。

病例一

患者，男，44岁，发现左颈部肿物数月余，无赫然发烧及颈部难受。数月前行抗炎疗养，自愬病灶体积减轻。既往一年前喉部囊肿切除史。超声辅导左颈部淋联接肿大伴结构很是。

本院PET/CT:

左侧腭扁桃体区见结节状FDG收受增高影，大小约2.2cm×2.1cm×3.1cm（操纵径×前后径×险峻径），SUV最大值为12.3，CT于上述部位见结节状软组织密度影，界限欠光整，CT值约52Hu，伴左侧口咽腔赫然褊狭。左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ组）见多个结节状FDG收受增高影，最大要2.6cm×3.1cm，SUV最大值为13.8，CT于上述部位见增大淋联接影，界限不清，部分见低密度坏死区。

随诊：（左扁桃体活检）左侧扁桃体鳞癌

病例二

患者，男，54岁，咽喉部异物感2月余，喉镜示软腭左侧、左侧咽侧壁及左侧扁桃体更生物。既往左膝要道韧带断裂手术史、喉部卡鱼刺行微创手术。

本院PET/CT:

左侧腭扁桃体区高代谢软组织肿块，大小约3.0cm×2.9cm×4.4cm，SUV最大值为11.8，累及左侧软腭并伴口咽腔左侧赫然褊狭。左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ组）多发高代谢增大淋联接，最大要2.6cm×2.0cm，SUV最大值为13.8，部分见低密度坏死区。

病理：非角化型鳞癌

病例三

患者，女，53岁，发现左颈部肿物5月余，鼻咽镜：右鼻腔息肉，鼻咽部普通。2025-5-30左颈部（左耳下）肿物穿刺活检:转移性鳞癌。现PET/CT检查寻找原发灶。

本院PET/CT:

探究左侧腭扁桃体癌（原发病灶）。

左侧腭扁桃体（原发灶）大小约1.5cm×1.4cm×1.9cm，SUV最大值为16.0；左侧颈部（Ⅱ、Ⅲ区）高代谢淋联接转移灶，最大要3.6cm×2.9cm×3.4cm，SUV最大值为25.7。

疗养

套细胞淋巴瘤的疗养形式如下：

一、一线疗养

早期（Ⅰ期或相接Ⅱ期且无高危身分）：

可接纳单纯受累野放疗（irst）、免疫化疗融合或不融合irst，放疗剂量30-36Gy。非相接Ⅱ期且无高危身分患者，保举进行通例免疫化疗（非强化决策）。

晚期（Ⅲ-Ⅳ期或伴高危身分的Ⅰ-Ⅱ期）

年青、稳当自体造血干细胞移植者：可选拔利妥昔单抗融合含中大剂量阿糖胞苷的决策指令疗养，如r-dhap（奥沙利铂/卡铂/顺铂）、r-chop/r-dhap轮流、北欧决策r-maxi-chop/r-hd-ara-c轮流、r-hyper cvad/r-ma决策轮流、r-b/r-c序贯等，缓解后进行自体造血干细胞移植沉稳，移植后可予利妥昔单抗督察疗养。

老年或不稳当自体造血干细胞移植者：选拔不良响应较小、耐受性较好的决策进行融合化疗，如b-r（苯达莫司汀+利妥昔单抗）、vr-cap、r-chop、r2（利妥昔单抗+来那度胺）等，也可探究伊布替尼融合利妥昔单抗决策。

二、救济疗养

非高危患者：首选btk阻扰剂或来那度胺+利妥昔单抗疗养，终点是24个月内复发患者，24个月后复发患者可首选以苯达莫司汀为主的融合化疗，如r-bac或b-r决策。

高危患者：一线复发后伴高危身分或二线疗养未达cr或btk阻扰剂疗养失败患者应尽早探究靶向cd19的car-t细胞疗养或异基因造血干细胞移植。

三、其他疗养

手术疗养：主要用于活检和剖腹探查，明确复杂病例的会诊。

辐射疗养：套细胞淋巴瘤对辐射疗养高度敏锐，可用于运转疗养以及疾病复发后的救济性疗养，但外映照疗养受患者全身系统性疾病放胆。

免疫疗养：如单克隆抗体利妥昔单抗，可与化疗融合使用，升迁侵袭性b细胞淋巴瘤的统统缓解率及无病生活手艺。免疫检查点阻扰剂如pd-1/pd-l1阻扰剂在套细胞淋巴瘤的疗养中也赢得了一定的疗效。

靶向疗养：针对套细胞淋巴瘤中特定的分子靶点，如btk阻扰剂伊布替尼、泽布替尼等可以赢钱的游戏软件，可阻断btk信号通路，阻扰肿瘤细胞滋长和扩散。